Resumen
Los trastornos dentales genéticos (TDG) pueden presentarse de forma aislada o como parte de síndromes. Clínicamente, las alteraciones en la forma, tamaño o estructura dentaria, así como la ausencia de múltiples dientes, conducen a una disfunción grave y a una reducción de la calidad de vida, lo que requiere cuidados odontológicos preventivos, conservadores y prostodónticos de por vida. El manejo odontológico de enfermedades dentales prevalentes, como la caries o la periodontitis, se ha basado en décadas de investigación, mientras que los datos científicos sobre el manejo de los TDG son escasos. Esta falta de información supone un reto para los odontólogos, quienes deben basarse principalmente en el conocimiento empírico.

Por ello, se realizó una búsqueda y revisión sistemática de la literatura sobre el manejo odontológico de TDG frecuentes, como la displasia ectodérmica, la amelogénesis imperfecta, la dentinogénesis imperfecta, la periodontitis como manifestación de enfermedades sistémicas raras, la hipofosfatemia ligada al cromosoma X y la hipofosfatasia. La revisión reveló que 468 de las 9.115 publicaciones encontradas cumplían los criterios de inclusión, siendo la mayoría reportes o series de casos, lo que evidencia la falta de ensayos clínicos sólidos.

Esta revisión crítica ofrece un breve resumen de los antecedentes genéticos, los principales signos clínicos y las opciones terapéuticas para estas condiciones. El predominio de reportes de casos subraya la necesidad de mejorar los estándares de publicación y el seguimiento a largo plazo para permitir una síntesis integral de datos y metaanálisis. Además, la distribución desigual de las publicaciones a nivel mundial sugiere disparidades en el acceso a la atención odontológica avanzada para los TDG. Los esfuerzos por estandarizar los informes y mejorar la documentación de tratamientos a nivel global son esenciales para afrontar estos retos. De este modo, se podrá mejorar la información sobre el manejo de los TDG y realizar análisis estadísticos más completos.

Dujic H, Bücher K, Schüler IM, Schmidt P, Hertel S, Timpel J, Jablonski-Momeni A, Schilke R, Kapferer-Seebacher I, Zschocke J, Liebermann A, Güth JF, Edelhoff D, Heinrich-Weltzien R, Kühnisch J. Dental Management of Genetic Dental Disorders: A Critical Review. J Dent Res. 2025 Apr;104(4):369-379. doi: 10.1177/00220345241305330. Epub 2025 Feb 4. PMID: 39905279; PMCID: PMC11909777.